Epilepsy: New findings 'could change textbooks' New research finds that two key brain proteins are involved in the neuronal misfiring that characterizes epilepsy. The findings "could potentially change textbooks" on epilepsy, according to the researchers, as well as pave the way for new therapies. The World Health Organization (WHO) estimate that 50 million people worldwide have epilepsy, making it one of the most widespread neurological conditions in the world. In the United States, 3.4 million people — or 1.2 percent of the population — live with the condition. In epilepsy, parts of the brain get an abnormally high level of electrical signals, which disrupts its normal neurological function. A healthy-functioning brain relies on electrical signals that nerve cells send to one another. Gaining a better understanding of the dynamic between nerve cells could lead to better treatments for epilepsy. New research brings us closer to achieving this goal. Neuroscientists led by Rochelle Hines, a researcher at the University of Nevada, Las Vegas, set out to investigate how brain proteins interact to regulate the electrical signaling of neurons. According to Hines, the findings — which she and team have now published in the journal Nature Communications — "could potentially change textbooks" on epilepsy, as they revolutionize the researchers' understanding of what controls the firing of neurons in the disorder. How two proteins can change brain waves As Hines and colleagues explain in their paper, the brain functions based on the dynamic between excitatory cells and inhibitory neurons; this regulates the "global cell firing rates" and controls the excitability of neurons locally. In this dynamic, type-A GABA (GABAA) receptors play a vital role. GABAA receptors are "the major inhibitory neurotransmitter receptors in [the] mammalian brain." These receptors have multiple subunits, ranging from alpha to theta. In epilepsy, previous research has suggested that alpha subunits of GABAA receptors mediate the selective targeting of brain receptors. However, the mechanisms behind this were unclear. In their new study, Hines and team narrowed down the receptors to two vital proteins: alpha-2 subunit (of the GABAA family), and collybistin. When they disrupted communication between these two proteins in mice, electroencephalogram tests revealed that the brain waves of the rodents were irregular and out of control, showing patterns similar to those observed in people with epilepsy and anxiety. 'Textbook-changing results' and new drugs Referring to the findings above, Hines explains, "That's the piece that could potentially change textbooks: Previously, we had questions about how these pieces fit together and thought that maybe a group of three or more proteins interacted." "But our team's research strongly suggests that there's a very specific interaction between two of them, and this has implications for how neuroscientists might be able to regulate this area." –Rochelle Hines Regulating this "compartment" of proteins in the brain that controls cell signaling may lead to better therapies for stopping or preventing seizures. "If we can better understand how the brain patterns activity, we can understand how it might go wrong in a disorder like epilepsy, where brain activity becomes uncontrolled," Hines continues. "And if we can understand what is important for this control, we can come up with better strategies for treating and improving the quality of life for people with epileptic seizures and maybe other types of disorders as well, such as anxiety or sleep disorders." Study co-author Stephen Moss, a professor of neuroscience at Tufts University in Medford, MA, says that these findings should prompt researchers to come up with new drugs that target alpha-2 GABAA receptors. www.medicalnewstoday.com/articles/322738.php Epilessia: le nuove scoperte "potrebbero cambiare i libri di testo" Una nuova ricerca ha scoperto che due proteine chiave del cervello sono coinvolte nel malfunzionamento neuronale che caratterizza l'epilessia. I risultati "potrebbero potenzialmente cambiare i libri di testo" sull'epilessia, secondo i ricercatori, e aprire la strada a nuove terapie. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) stima che 50 milioni di persone in tutto il mondo abbiano l'epilessia, rendendola una delle condizioni neurologiche più diffuse al mondo. Negli Stati Uniti, 3,4 milioni di persone - ovvero l'1,2% della popolazione - vivono con la condizione. Nell'epilessia, parti del cervello ottengono un livello anormalmente alto di segnali elettrici, che interrompe la sua normale funzione neurologica. Un cervello funzionante in modo sano si basa su segnali elettrici inviati dalle cellule nervose. Ottenere una migliore comprensione della dinamica tra le cellule nervose potrebbe portare a trattamenti migliori per l'epilessia. Una nuova ricerca ci avvicina al raggiungimento di questo obiettivo. I neuroscienziati guidati da Rochelle Hines, un ricercatore dell'Università del Nevada, a Las Vegas, si sono proposti di indagare su come le proteine del cervello interagiscono per regolare la segnalazione elettrica dei neuroni. Secondo Hines, le scoperte - che lei e il suo team hanno pubblicato sulla rivista Nature Communications - "potrebbero potenzialmente cambiare i libri di testo" sull'epilessia, poiché rivoluzionano la comprensione dei ricercatori su ciò che controlla il licenziamento dei neuroni nella malattia. In che modo due proteine possono cambiare le onde cerebrali Come Hines e colleghi spiegano nel loro articolo, il cervello funziona basato sulla dinamica tra cellule eccitatorie e neuroni inibitori; questo regola i "tassi di combustione delle cellule globali" e controlla l'eccitabilità dei neuroni localmente. In questo dinamico, i recettori GABA di tipo A (GABAA) svolgono un ruolo vitale. I recettori GABAA sono "i principali recettori neurotrasmettitori inibitori nel [cervello] dei mammiferi". Questi recettori hanno più subunità, che vanno da alpha a theta. Nell'epilessia, precedenti ricerche hanno suggerito che le subunità alfa dei recettori GABAA mediano il targeting selettivo dei recettori cerebrali. Tuttavia, i meccanismi alla base di questo non erano chiari. Nel loro nuovo studio, Hines e team hanno ristretto i recettori a due proteine vitali: subunità alfa-2 (della famiglia GABAA) e collybistin. Quando hanno interrotto la comunicazione tra queste due proteine nei topi, i test dell'elettroencefalogramma hanno rivelato che le onde cerebrali dei roditori erano irregolari e fuori controllo, mostrando schemi simili a quelli osservati nelle persone con epilessia e ansia. "Risultati che cambiano i libri di testo" e nuovi farmaci Riferendosi alle scoperte sopra, Hines spiega: "Questo è il pezzo che potrebbe potenzialmente cambiare i libri di testo: in precedenza avevamo domande su come questi pezzi combaciassero e pensavamo che forse un gruppo di tre o più proteine interagisse". "Ma la ricerca del nostro team suggerisce fortemente che c'è un'interazione molto specifica tra due di loro, e questo ha implicazioni su come i neuroscienziati potrebbero essere in grado di regolare https://translate.google.com/?hl=en&tab=TT
Crowdsourcing Campaign Leads to Development of Epileptic Seizure-Predicting Algorithm A team from the University of Melbourne have found that it is possible to predict epileptic seizure in a wide range of patients. This new method was made possible by crowdsourcing over 10,000 possible algorithms. The crowdsourced project was called Melbourne University AES-Mathworks-NIH Seizure Prediction Challenge. The contest focused on seizure prediction data based on long-term electrical brain activity recordings of the human brain, taken from the first clinical trial of the implantable NeuroVista Seizure Advisory System in 2013. The crowdsourcing campaign evaluated the top algorithms. The study included 646 participants on 478 teams with over 10,000 algorithms from around the world being evaluated. "Epilepsy affects 65 million people worldwide," Dr. Kuhlmann said. "We wanted to draw on the intelligence from the best international data scientists to achieve advances in epileptic seizure prediction performance for patients whose seizures were the hardest to predict."
The participants of the challenge developed algorithms that find the differences between 10-minute intensive seizure data versus pre-seizure symptoms data clips. The top algorithms found were then tested on patients with the lowest seizure prediction based on past findings.
"Our evaluation revealed on average a 90 percent improvement in seizure prediction performance, compared to previous results," Dr. Kuhlmann said, "Epilepsy is highly different among individuals. Results showed different algorithms performed best for different patients, supporting the use of patient-specific algorithms and long-term monitoring."
The online ecosystem website for the algorithm and data sharing was developed for further seizure prediction.
"Accurate seizure prediction will transform epilepsy management by offering early warnings to patients or triggering interventions," Dr. Kuhlmann said, "Our results highlight the benefit of crowdsourcing an army of algorithms that can be trained for each patient and the best algorithm chosen for perspective, real-time seizure prediction. It's about bringing together the world's best data scientists and pooling the greatest algorithms to advance epilepsy research. The hope is to make seizures less like earthquakes, which can strike without warning, and more like hurricanes, where you have enough advance warning to seek safety."
The paper on this crowdsourcing campaign was published in Brain: A Journal of Neurology. Epilepsy is highly different among individuals. Results showed different algorithms performed best for different patients, supporting the use of patient-specific algorithms and long-term monitoring. Epilepsy is highly different among individuals. Results showed different algorithms performed best for different patients, supporting the use of patient-specific algorithms and long-term monitoring. https://electronics360.globalspec.com/arti...cting-algorithm
La campagna Crowdsourcing conduce allo sviluppo dell'algoritmo di previsione epilettica Un team dell'Università di Melbourne ha scoperto che è possibile prevedere il sequestro epilettico in una vasta gamma di pazienti. Questo nuovo metodo è stato reso possibile dal crowdsourcing di oltre 10.000 possibili algoritmi. Il progetto crowdsourcing è stato chiamato Melbourne University AES-Mathworks-NIH Sequestro Prediction Challenge. Il concorso si è incentrato sui dati di predizione delle crisi basati su registrazioni di attività cerebrale elettrica a lungo termine del cervello umano, prelevate dalla prima sperimentazione clinica del sistema di consulenza per sequestro NeuroVista impiantabile nel 2013. La campagna di crowdsourcing ha valutato i migliori algoritmi. Lo studio ha coinvolto 646 partecipanti su 478 team con oltre 10.000 algoritmi da tutto il mondo in fase di valutazione. "L'epilessia colpisce 65 milioni di persone in tutto il mondo", ha detto il dott. Kuhlmann. "Volevamo attingere all'intelligenza dei migliori scienziati di dati internazionali per ottenere progressi nelle prestazioni di previsione delle crisi epilettiche nei pazienti i cui sequestri erano i più difficili da prevedere".
I partecipanti alla sfida hanno sviluppato algoritmi che trovano le differenze tra i dati di crisi intensivi di 10 minuti rispetto ai clip di dati dei sintomi pre-sequestro. Gli algoritmi migliori trovati sono stati quindi testati su pazienti con la più bassa predizione di crisi basata su risultati del passato.
"La nostra valutazione ha rivelato un miglioramento medio del 90% delle prestazioni di predizione delle crisi, rispetto ai risultati precedenti", ha detto il Dr. Kuhlmann, "L'epilessia è molto diversa tra i singoli individui, i risultati hanno mostrato diversi algoritmi migliori per pazienti diversi, supportando l'uso del paziente algoritmi specifici e monitoraggio a lungo termine. "
Il sito Web dell'ecosistema online per l'algoritmo e la condivisione dei dati è stato sviluppato per ulteriori previsioni di sequestro.
"La previsione accurata delle convulsioni trasformerà la gestione dell'epilessia offrendo allarmi precoci ai pazienti o innescando interventi", ha detto il Dr. Kuhlmann, "I nostri risultati evidenziano il vantaggio di crowdsourcing di un esercito di algoritmi che possono essere addestrati per ciascun paziente e il miglior algoritmo scelto per la prospettiva Pronostico delle convulsioni in tempo reale: riunire i migliori scienziati mondiali di dati e mettere in comune i più grandi algoritmi per far avanzare la ricerca sull'epilessia.La speranza è di rendere i sequestri meno simili ai terremoti, che possono colpire senza preavviso, e più come gli uragani, dove si hanno abbastanza anticipo per cercare sicurezza. " https://translate.google.it/?hl=it&tab=TT
Epilepsyecosystem.org is a crowd-sourcing ecosystem for improving the performance of seizure prediction algorithms in order to make seizure prediction a viable treatment option for those suffering from epilepsy.
Epilepsy afflicts nearly 1% of the world's population, and is characterized by the occurrence of spontaneous seizures. For many patients, anticonvulsant medications can be given at sufficiently high doses to prevent seizures, but patients frequently suffer side effects. For 20-40% of patients with epilepsy, medications are not effective. Even after surgical removal of epilepsy, many patients continue to experience spontaneous seizures. Despite the fact that seizures occur infrequently, patients with epilepsy experience persistent anxiety due to the possibility of a seizure occurring. Seizure forecasting systems have the potential to help patients with epilepsy lead more normal lives. In order for electrical brain activity (EEG) based seizure forecasting systems to work effectively, computational algorithms must reliably identify periods of increased probability of seizure occurrence. If these seizure-permissive brain states can be identified, devices designed to warn patients of impeding seizures would be possible. Patients could avoid potentially dangerous activities like driving or swimming, and medications could be administered only when needed to prevent impending seizures, reducing overall side effects.
A Crowd-Sourcing Ecosystem for Seizure Prediction
Epilepsyecosystem.org is the evolution of a Crowd-Sourcing Ecosystem for Seizure Prediction that began with the ‘Melbourne-University AES-MathWorks-NIH Seizure Prediction Challenge’ that was hosted on Kaggle.com in 2016. The contest focused on seizure prediction using long-term electrical brain activity recordings from humans obtained from the world-first clinical trial of the implantable NeuroVista Seizure Advisory System. Over 10,000 algorithms were submitted. The top algorithms from the contest were evaluated on additional held out data and demonstrated improvements in seizure prediction performance relative to the original trial results. Epilepsyecosystem.org offers the opportunity to yield further improvements with the contest dataset. The top algorithms in the ecosystem will be invited for evaluation on the full clinical trial database, a one-of-a-kind world-class dataset, with the aim of finding the best algorithms for the widest range of patients.
Acknowledgments
Epilepsyecosystem.org is supported by the Aikenhead Centre for Medical Discovery at St. Vincent’s Hospital Melbourne, the University of Melbourne, Swinburne University of Technology and Seer Medical.
References
Kuhlmann, L., Karoly, P., Freestone, D.R., Brinkmann, B.H., Temko, A., Barachant, A., Li, F., Titericz Jr., G., Lang, B.W., Lavery, D., Roman, K., Broadhead, D., Dobson, S., Jones, G., Tang, Q., Ivanenko, I., Panichev, O., Proix, T., Náhlík, M., Grunberg, D.B., Reuben, C., Worrell, G., Litt, B., Liley, D.T.J., Grayden, D.B., & Cook, M.J. (2018) Epilepsyecosystem.org: Crowd-Sourcing Reproducible Seizure Prediction with Long-Term Human Intracranial EEG, Brain, awy210, https://doi.org/10.1093/brain/awy210
Kuhlmann, L., Lehnertz, K., Richardson, M., Schelter, B., & Zaveri, H. (2018) Seizure prediction — ready for a new era. Nature Reviews Neurology. In Press (accepted 13/07/2018).
Freestone, D. R., Karoly, P. J., Peterson, A. D., Kuhlmann, L., Lai, A., Goodarzy, F., & Cook, M. J. (2015). Seizure prediction: science fiction or soon to become reality?. Current neurology and neuroscience reports, 15(11), 73.
Karoly, P. J., Ung, H., Grayden, D. B., Kuhlmann, L., Leyde, K., Cook, M. J., & Freestone, D. R. (2017). The circadian profile of epilepsy improves seizure forecasting. Brain, 140(8), 2169-2182.
Cook MJ, O'Brien TJ, Berkovic SF, Murphy M, Morokoff A, Fabinyi G, D'Souza W, Yerra R, Archer J, Litewka L, Hosking S, Lightfoot P, Ruedebusch V, Sheffield WD, Snyder D, Leyde K, Himes D (2013) Prediction of seizure likelihood with a long-term, implanted seizure advisory system in patients with drug-resistant epilepsy: a first-in-man study. Lancet Neurology 12:563-571.
Brinkmann, B. H., Wagenaar, J., Abbot, D., Adkins, P., Bosshard, S. C., Chen, M., ... & Pardo, J. (2016). Crowdsourcing reproducible seizure forecasting in human and canine epilepsy. Brain, 139(6), 1713-1722.
Gadhoumi, K., Lina, J. M., Mormann, F., & Gotman, J. (2016). Seizure prediction for therapeutic devices: A review. Journal of neuroscience methods, 260, 270-282.
Andrzejak RG, Chicharro D, Elger CE, Mormann F (2009) Seizure prediction: Any better than chance? Clin Neurophysiol.
Mormann F, Andrzejak RG, Elger CE, Lehnertz K (2007) Seizure prediction: the long and winding road. Brain 130: 314–333. www.epilepsyecosystem.org/ Brain: A Journal of Neurology Epilepsyecosystem.org: crowd-sourcing reproducible seizure prediction By crowdsourcing, via an international competition, algorithms for seizure prediction based on long-term human brain activity recordings, Kuhlmann et al. show that clinically relevant seizure prediction is possible in a wider range of patients than previously thought. The data and algorithms are available on epilepsyecosystem.org to support further development
Tramite crowdsourcing, attraverso una competizione internazionale, algoritmi per la predizione di sequestri basati su registrazioni di attività cerebrali a lungo termine, Kuhlmann et al. dimostrare che la previsione di crisi clinicamente rilevante è possibile in una gamma più ampia di pazienti di quanto si pensasse in precedenza. I dati e gli algoritmi sono disponibili su epilepsyecosystem.org per supportare ulteriori sviluppi. https://translate.google.it/?hl=it&tab=TT
Would you like to help further research into epilepsy? Interested in taking part in epilepsy research? Then look no further. Professor Henry Houlden, from University College London, is looking for volunteers to take part in his research. He aims to recruit as many people with epilepsy as possible who are willing to give a blood sample so that their genome can be sequenced. This will help to identify any previously unknown gene mutations which may lead to the development of epilepsy. The research is even now helping to change the way in which patients are tested in the future as it has already found some unusual epilepsy genes. If you would like to take part in this piece of research then please contact: [email protected] or [email protected] https://www.epilepsyresearch.org.uk/would-...-into-epilepsy/
Ti piacerebbe aiutare ulteriori ricerche sull'epilessia? Pubblicato il 10 agosto 2018 Interessato a prendere parte alla ricerca sull'epilessia? Quindi non cercare oltre. Il professor Henry Houlden, dello University College di Londra, è alla ricerca di volontari per partecipare alla sua ricerca. Mira a reclutare quante più persone con epilessia possibile che siano disposte a fornire un campione di sangue in modo che il loro genoma possa essere sequenziato. Ciò aiuterà a identificare eventuali mutazioni genetiche precedentemente sconosciute che potrebbero portare allo sviluppo di epilessia. La ricerca sta persino aiutando a cambiare il modo in cui i pazienti vengono testati in futuro poiché ha già trovato alcuni geni di epilessia inusuali. Se desideri partecipare a questa ricerca, contatta: [email protected] o [email protected] https://translate.google.it/?hl=it&tab=TT
Uildm. Bando per 80 giovani disabili Verranno inseriti nel progetto di inclusione lavorativa “Plus”. Candidature fino a giovedì 20 settembre Un bando per la selezione di 80 giovani con disabilità da inserire nel progetto di inclusione lavorativa “Plus”: l'iniziativa, vincitrice del primo bando “unico” previsto dalla riforma del Terzo settore, è lanciata da Uildm-Unione italiana lotta alla distrofia muscolare, in collaborazione con il Movimento Difesa del Cittadino e le Odv Anas Puglia e Atlantis27. L'obiettivo è migliorare la qualità di vita delle persone con disabilità favorendone, incoraggiandone e promuovendone l’inserimento lavorativo, sociale e territoriale attraverso un percorso di orientamento, formazione e job coaching. Il bando è aperto a giovani con disabilità di età compresa fra i 18 e i 40 anni interessati all’inserimento nel mercato del lavoro. Alle partecipanti donne vengono riservate 11 adesioni su 16. Fino a giovedì 20 settembre è possibile inviare le candidature via mail all’indirizzo: [email protected].
«L’inclusione sociale delle persone con disabilità, che Uildm promuove sin dalla sua nascita nel 1961 - dichiara Marco Rasconi, presidente nazionale Uildm – passa anche attraverso il lavoro, grazie al quale si costruisce l’autonomia dell’individuo e si alimentano la sua volontà e la sua dignità. Con questo progetto vogliamo trasmettere con forza il messaggio che l’assunzione di una persona con disabilità non è un obbligo ma una risorsa».
In Italia si stima che siano circa quattro milioni 360mila le persone che hanno una disabilità, cioè il 7,2% della popolazione. Secondo l’Osservatorio nazionale della salute nelle regioni italiane, la percentuale di disabili tra 45 e 64 anni occupata è il 18% (contro il 58,7% della popolazione generale per la stessa fascia d’età) con rilevanti differenze di genere. Infatti, risulta occupato il 23% degli uomini con disabilità (contro il 71,2% degli uomini del resto del Paese) e solo il 14% delle donne (contro il 46,7%).
Il progetto "Plus" consiste nell’attivazione di borse formazione lavoro, avrà una durata di 18 mesi e si svolgerà in 16 regioni, coinvolgendo almeno cinque persone con disabilità dai 18 ai 40 anni (cinque per ogni regione). Prevede due attività principali: nella prima i partecipanti seguiranno un corso di formazione professionale della durata di 40 ore attraverso cui verranno loro offerti gli strumenti necessari per promuovere l’autonomia personale e sociale e acquisire una modalità lavorativa e relazionale adeguata. In seguito saranno supportati nell’inserimento lavorativo in aziende, cooperative o enti pubblici attraverso tirocini formativi della durata di 30 ore, allo scopo di mettere in pratica quanto imparato in aula e poter avere un primo accesso al mondo del lavoro. Per ciascun beneficiario sarà rilevato il grado di capacità, autonomia e attitudine personale, al fine di creare un cv e individuare la sede e il tipo di tirocinio più opportuni.
La seconda attività prevede la creazione di uno sportello di accoglienza e ascolto, gestito autonomamente da persone con disabilità, con l’obiettivo di fornire consulenza e assistenza all’inserimento nel mondo del lavoro. Parteciperanno a questa seconda attività 32 persone selezionate tra gli 80 destinatari iniziali. https://www.avvenire.it/economia/pagine/ui...iovani-disabili
Rara forma di epilessia infantile forse curabile con il veleno di ragno L'epilessia o "mal caduco" è una delle malattie più mitizzate nell'antichità, ritenuta anche sintomo medianico, di possessione diabolica, di stregoneria, di maledizione degli dèi. Ne soffrivano Napoleone e Van Gogh, Petrarca e Dostoevskji Una forma rara di epilessia, difficile da trattare, potrebbe essere trattata con il veleno di ragno. Queste, in estrema sintesi, le conclusioni di uno studio della University of Queensland e del Florey Institute of Neuroscience. I risultati sono stati pubblicati sulla rivista Proceedings of the National Academy of Sciences. I ricercatori ritengono che i peptidi presenti nel veleno degli aracnidi possono controllare le convulsioni associate alla sindrome di Dravet, una condizione poco conosciuta che colpisce i bambini e contro la quale i farmaci non sono molto efficaci. Ma le molecole di amminoacidi nei ragni potrebbero ripristinare le deficienze neuronali che scatenano gli attacchi. "Circa l'80 per cento dei casi di sindrome di Dravet è causata da una mutazione in un gene chiamato SCN1A - dice Glenn King, autore dello studio - Quando questo gene non funzione come dovrebbe - continua - i canali di sodio nel cervello che regolano l'attività cerebrale non funzionano correttamente. Nei nostri studi (sui topi, ndr), il peptide presente nel veleno di ragno è stato in grado di colpire specificatamente i canali colpiti da Dravet, ripristinando la funzione dei neuroni del cervello ed eliminando le convulsioni". www.corrierequotidiano.it/salute/0...veleno-di-ragno www.pnas.org/content/early/2018/08/02/1804764115
Rewiring the Brain to Fight Epilepsy Summary: Sema4D not only reduces the severity of seizures in mouse models of epilepsy, it also helps to increase the number of inhibitory synapses in the brains of the animals, researchers report.
Source: Brandeis University.
Researchers in the lab of Associate Professor of Biology Suzanne Paradis have discovered a novel treatment for reducing seizure activity in the brains of rodents, a discovery they hope might one day help people living with epilepsy.
An estimated 2.2 million Americans suffer from epilepsy and 20 to 30 percent of these individuals live with seizures that do not respond to current medications.
The research was published this spring in the journal Epilepsia. The first author was Daniel Acker, Ph.D. ’18, a former graduate student in Paradis’ lab now at Insight Data Science. The other authors were Irene Wong ’17 and Mihwa Kang.
Paradis’s lab researches synapses, the connections between brain cells. Most synapses are excitatory — they facilitate the passage of signals from one brain cell to another. Others though are inhibitory, thwarting transmission.
During an epileptic seizure, the balance between excitation and inhibition goes out of whack, favoring excitation. The result is a kind of power surge where excessive electrical activity causes uncontrolled convulsions, unconsciousness or a temporary loss of awareness.
Several years ago, Paradis and her collaborators pinpointed a protein, Semaphorin 4D (Sema4D), that stimulates production of inhibitory synapses. In brain tissue taken from mice, the researchers showed that bathing the cells in Semaphorin 4D increases the number of inhibitory synapses, ameliorating the hyperexcitability, or signal overload, associated with epileptic seizures. These changes happened surprisingly quickly, within minutes. In the latest research, the Paradis group worked with mice with symptoms resembling those found in epileptic humans. They applied an infusion of Sema4D into the animals’ brains. The mice experienced a reduction in the severity of their seizures.
The scientists also observed an increase in the number of inhibitory synapses in the brains of these animals, leading them to conclude that Sema4D treatment increases the brain’s overall resistance to seizures by increasing the number of inhibitory synapses. “Our idea is simple and has high impact potential,” Paradis said. “On command, we instruct neurons to assemble more inhibitory synapses in the brain, thus suppressing seizures. This approach could also be beneficial in preventing the establishment of epilepsy, halting its progression or suppressing hyperexcitability during a seizure event.”
In the future, if Sema4D treatment were to work in humans, Paradis envisions that Sema4D could be used in combination with current anti-epileptic drugs, such as benzodiazepines, that work by increasing the function of existing inhibitory synapses.
Paradis will focus next on finding a mechanism, perhaps a drug or gene therapy, to deliver Sema4D to the right target in the brain. Though it’s still unknown if the approach will succeed in humans, Acker said, “the excitement is that the general approach works.”
About this neuroscience research article
Source: Lawrence Goodman – Brandeis University Publisher: Organized by NeuroscienceNews.com. Image Source: NeuroscienceNews.com image is in the public domain. Original Research: Abstract for “Semaphorin 4D promotes inhibitory synapse formation and suppresses seizures in vivo” by Daniel W. M. Acker, Irene Wong, Mihwa Kang, and Suzanne Paradis in Epilepsia. Published May 25 2018. doi:10.1111/epi.14429 Brandeis University”Rewiring the Brain to Fight Epilepsy.” NeuroscienceNews. NeuroscienceNews, 1 August 2018. <http://neurosciencenews.com/epilepsy-brain-rewiring-9643/>. Abstract
Semaphorin 4D promotes inhibitory synapse formation and suppresses seizures in vivo
Objective We previously discovered a role for the extracellular domain of the transmembrane protein semaphorin 4D (Sema4D) as a fast‐acting, selective, and positive regulator of functional γ‐aminobutyric acid (GABA)ergic synapse formation in hippocampal neuronal culture. We also demonstrated that Sema4D treatment increases inhibitory tone and suppresses hyperexcitability in an organotypic hippocampal slice culture model of epilepsy. Here, we investigate the ability of Sema4D to promote GABAergic synapse formation and suppress seizure activity in vivo in adult mice. Methods We performed a 3‐hour, intrahippocampal infusion of Sema4D or control protein into the CA1 region of adult mice. To quantify GABAergic presynaptic bouton density, we performed immunohistochemistry on hippocampal tissue sections isolated from these animals using an antibody that specifically recognizes the glutamic acid decarboxylase isoform 65 protein (GAD65), which is localized to presynaptic GABAergic boutons. To assess seizure activity, we employed 2 in vivo mouse models of epilepsy, intravenous (iv) pentylenetetrazol (PTZ) and hippocampal electrical kindling, in the presence or absence of Sema4D treatment. We monitored seizure activity by behavioral observation or electroencephalography (EEG). To assay the persistence of the Sema4D effect, we monitored seizure activity and measured the density of GAD65‐positive presynaptic boutons 3 or 48 hours after Sema4D infusion.
Results Sema4D‐treated mice displayed an elevated density of GABAergic presynaptic boutons juxtaposed to hippocampal pyramidal neuron cell bodies, consistent with the hypothesis that Sema4D promotes the formation of new inhibitory synapses in vivo. In addition, Sema4D acutely suppressed seizures in both the PTZ and electrical kindling models. When we introduced a 48‐hour gap between Sema4D treatment and the seizure stimulus, seizure activity was indistinguishable from controls. Moreover, immunohistochemistry on brain sections or hippocampal slices isolated 3 hours, but not 48 hours, after Sema4D treatment displayed an increase in GABAergic bouton density, demonstrating temporal correlation between the effects of Sema4D on seizures and GABAergic synaptic components.
Ricablaggio il cervello per la lotta contro l'Epilessia Sommario: riduce non Sema4D solo la gravità della crisi in modelli murini di epilessia, ma aiuta anche ad aumentare il numero di sinapsi inibitorie nel cervello degli animali, ricercatori relazione.
Fonte: Università di Brandeis.
I ricercatori nel laboratorio del professore associato di biologia Suzanne Paradis hanno scoperto un nuovo trattamento per la riduzione attività di sequestro nel cervello dei roditori, una scoperta sperano potrebbe un giorno la gente di aiuto convivono con l'epilessia.
Si stima che 2,2 milioni di americani soffrono di epilessia e il 20 al 30 per cento di questi individui vivono con crisi epilettiche che non rispondono ai farmaci attuali.
La ricerca è stata pubblicata questa primavera sulla rivista Epilepsia. Il primo autore è stato Daniel Acker, Ph.D. '18, un ex studente laureato nel laboratorio Paradis' ora al Insight Data Science. Gli altri autori sono stati Irene Wong '17 e Mihwa Kang.
Laboratorio di ricerche Paradis sinapsi, le connessioni tra le cellule cerebrali. La maggior parte delle sinapsi eccitatorie sono - facilitano il passaggio dei segnali da una cellula cerebrale all'altra. Altri però sono inibitorio, vanificando trasmissione.
Durante un attacco epilettico, l'equilibrio tra eccitazione ed inibizione va fuori di colpo, favorendo eccitazione. Il risultato è una sorta di sbalzo di tensione in cui un'eccessiva attività elettrica provoca convulsioni incontrollate, perdita di coscienza o di una temporanea perdita di coscienza.
Diversi anni fa, Paradis ei suoi collaboratori hanno individuato una proteina, la semaforina 4D (Sema4D), che stimola la produzione di sinapsi inibitorie. Nel tessuto cerebrale prelevato da topi, i ricercatori hanno dimostrato che bagna le cellule in semaforina 4D aumenta il numero di sinapsi inibitorie, ameliorating l'ipereccitabilità, o sovraccarico del segnale, associata con crisi epilettiche. Questi cambiamenti avvenuti sorprendentemente rapidamente, in pochi minuti. In ultima ricerca, il gruppo Paradis ha lavorato con topi con sintomi simili a quelle che si trovano negli esseri umani epilettici. Hanno applicato un infuso di Sema4D nel cervello degli animali. I topi sperimentato una riduzione della gravità delle loro crisi.
Gli scienziati hanno anche osservato un aumento del numero di sinapsi inibitorie nel cervello di questi animali, portandoli a concludere che il trattamento Sema4D aumenta la resistenza complessiva del cervello di convulsioni aumentando il numero di sinapsi inibitorie. “La nostra idea è semplice e ha un alto potenziale impatto”, ha detto Paradis. “Il comando istruiamo i neuroni di assemblare più sinapsi inibitorie del cervello, eliminando in tal modo le convulsioni. Questo approccio potrebbe anche essere utile nel prevenire la creazione di epilessia, arrestare la sua progressione e nella soppressione di ipereccitabilità durante un evento di crisi “.
In futuro, se il trattamento Sema4D dovesse lavorare negli esseri umani, Paradis prevede che Sema4D potrebbe essere utilizzato in combinazione con l'anti corrente farmaci -epileptic, come benzodiazepine, che funzionano aumentando la funzione delle sinapsi inibitorie esistenti.
Paradis si concentrerà il prossimo sulla ricerca di un meccanismo, forse un terapia farmacologica o genica, per consegnare Sema4D al target giusto nel cervello. Anche se è ancora sconosciuto se l'approccio avrà successo negli esseri umani, Acker ha detto, “l'emozione è che l'approccio generale funziona”.
A proposito di questo articolo di ricerca neuroscienze
Fonte: Lawrence Goodman - Brandeis University Editore: Organizzato da NeuroscienceNews.com. Fonte: Immagine NeuroscienceNews.com è di dominio pubblico. La ricerca originale: Estratto a “semaforina 4D promuove la formazione di sinapsi inibitorie e sopprime sequestri in vivo” di Daniel WM Acker, Irene Wong, Mihwa Kang, e Suzanne Paradis in Epilepsia. Pubblicato il 25 maggio 2018. DOI: 10.1111 / epi.14429 Brandeis University”. Ricablaggio il cervello per la lotta contro l'epilessia” NeuroscienceNews. NeuroscienceNews 1 agosto 2018. <http://neurosciencenews.com/epilepsy-brain-rewiring-9643/>. Estratto
semaforina 4D promuove la formazione di sinapsi inibitorie e sopprime sequestri in vivo
Obiettivo Abbiamo precedentemente scoperto un ruolo per il dominio extracellulare della proteina transmembrana semaphorin 4D (Sema4D) come azione rapida, selettivo, e regolatore positivo di acido γ-aminobutirrico funzionali (GABA ) formazione di sinapsi ergica in colture neuronali dell'ippocampo. Abbiamo inoltre dimostrato che gli aumenti di trattamento Sema4D tono inibitorio e sopprime ipereccitabilità in un ippocampo modello di cultura fetta organotipica di epilessia. Qui, indaghiamo la capacità di Sema4D per promuovere la formazione di sinapsi GABAergici e sopprimere l'attività di sequestro in vivo in topi adulti. Metodi Abbiamo condotto uno di 3 ore, l'infusione di intrahippocampal Sema4D o proteina di controllo nella regione CA1 di topi adulti. Per quantificare GABAergico presinaptica densità bouton, abbiamo effettuato immunoistochimica su sezioni di tessuto ippocampali isolati da questi animali usando un anticorpo che riconosce specificamente l'acido glutammico decarbossilasi isoforma 65 proteina (GAD65), che è localizzato presinaptica boutons GABAergici. Per valutare attività convulsiva, abbiamo impiegato 2 modelli in vivo murini di epilessia, endovenosa (iv) pentylenetetrazol (PTZ) e accensione elettrica dell'ippocampo, in presenza o assenza di trattamento Sema4D. Abbiamo monitorato l'attività di sequestro con l'osservazione comportamentale o elettroencefalografia (EEG). Per saggiare la persistenza dell'effetto Sema4D, abbiamo monitorato l'attività convulsiva e misurato la densità di boutons presinaptico GAD65-positivo 3 o 48 ore dopo Sema4D infusione.
risultati Topi Sema4D trattati visualizzata una elevata densità di GABAergici boutons presinaptico giustapposte a corpi cellulari neuronali piramidali dell'ippocampo, coerente con l'ipotesi che Sema4D promuove la formazione di nuove sinapsi inibitorie in vivo. Inoltre, Sema4D acutamente soppressa convulsioni sia nel PTZ e modelli eccitamento elettrico. Quando abbiamo introdotto un gap di 48 ore tra il trattamento Sema4D e lo stimolo sequestro, attività convulsiva era indistinguibile da controlli. Inoltre, immunoistochimica su sezioni cerebrali o fettine ippocampali isolato 3 ore, ma non 48 ore dopo il trattamento Sema4D mostrato un aumento della densità GABAergica bouton, dimostrando correlazione temporale tra gli effetti della Sema4D sulle convulsioni e componenti sinaptici GABAergici.
Significatività I nostri risultati suggeriscono un nuovo approccio per il trattamento di crisi acute: sfruttare le molecole synaptogenic per migliorare la connettività della rete inibitorio. https://translate.google.it/?hl=it&tab=TT
NICO/Università degli studi di Torino - Tumore al cervelletto dei bambini: silenziare la proteina citk può bloccarne la progressione Comunicato stampa - Inattivare la proteina Citron Kinase determina la morte delle cellule tumorali. Lo studio del team di ricerca guidato dal prof. Ferdinando Di Cunto del NICO - Università di Torino, sostenuto dall’AIRC, apre nuove prospettive per la terapia del medulloblastoma Torino, 9 luglio 2018 - Le cellule del medulloblastoma, un tumore molto aggressivo che colpisce soprattutto il cervelletto dei bambini, sono sensibili all’inattivazione di Citron Kinase (CITK), proteina implicata nella divisione cellulare e nella stabilità genomica dei progenitori neuronali durante lo sviluppo del cervello. Il silenziamento di CITK blocca infatti il processo replicativo delle cellule tumorali, provocandone la morte o il decadimento del potenziale neoplastico: effetti che - in diversi modelli sperimentali - portano a una riduzione sostanziale dei tumori.
Questi risultati - pubblicati su Cancer Research - sono frutto di diversi anni di ricerche del gruppo del prof. Ferdinando Di Cunto del NICO - Neuroscience Institute Cavalieri Ottolenghi dell’Università di Torino, svolte anche grazie al sostegno dell’AIRC, Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro. Lo studio è particolarmente rilevante per lo sviluppo di nuovi farmaci di supporto nella terapia del medulloblastoma, considerato che CITK è una proteina di potenziale interesse farmacologico. Oggi le terapie prevedono l’asportazione chirurgica del tumore, seguita da radioterapia con possibile associazione di alte dosi di chemioterapici. Nonostante una buona efficacia in termini di sopravvivenza, questi trattamenti hanno un impatto pesantissimo sullo sviluppo psicomotorio ed endocrino: per migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti è fondamentale quindi sviluppare nuove terapie più specifiche e meno invasive. «La proteina CITK è implicata nella divisione cellulare e nella stabilità genomica dei progenitori neuronali durante lo sviluppo del cervello – spiega Ferdinando Di Cunto del NICO - Università di Torino –. In studi precedenti, sviluppati presso i laboratori dell’MBC, Università di Torino, il nostro gruppo di ricerca ha stabilito che CITK è fondamentale, oltre che per garantirne la stabilità, anche per la sopravvivenza dei progenitori neurali. Considerate le somiglianze molecolari esistenti tra progenitori normali e le cellule del medulloblastoma - continua Di Cunto - abbiamo dimostrato che queste ultime sono sensibili all’inattivazione di CITK: l'ablazione della proteina determina infatti un blocco replicativo delle cellule di medulloblastoma, seguito da morte o senescenza. Questi effetti portano a una riduzione sostanziale dei tumori ottenuti in diversi modelli sperimentali che abbiamo studiato. Il nostro lavoro – conclude Di Cunto - rappresenta un buon esempio di come la ricerca base possa avere ricadute che vanno molto al di là delle motivazioni iniziali degli studi. Lo scopo iniziale delle nostre ricerche era infatti studiare le basi molecolari della microcefalia, una rara malattia del neurosviluppo: l’estensione alla patologia tumorale è stata molto naturale, in considerazione dei meccanismi in cui ci siamo imbattuti». http://www.lescienze.it/lanci/2018/07/09/n...a_prog-4041937/
NON SIAMO INVISIBILI " Epilessia ma con Gioia di Vivere " Pubblicato il 3 apr 2018 In questo foto collage la maggior parte di noi ha voluto associare un pensiero alla propia foto " o a quella di una persona cara con tale patologia " per testimoniare e sottolineare il concetto del gruppo Facebook " Epilessia ma con Gioia di Vivere “ www.facebook.com/groups/epile...
Santa Croce Camerina. Leonardo ha 7 anni ed è un bambino speciale: l’unico in Italia affetto da “duplicazione parziale del braccio lungo del cromosoma Alfa”, una malattia rara che causa ritardo psicomotorio, epilessia, autismo. In tutto il mondo si contano solo venti casi. Non esistono farmaci per combatterla, solo fisioterapia continua e le cure amorevoli della sua famiglia. Una famiglia che non ha paura di battersi per rendere la sua vita dignitosa e regalargli una parvenza di normalità anche solo portandolo in spiaggia.
Per Leonardo e i suoi familiari, però, è difficile anche trascorrere una giornata al mare. La loro casa si trova a Torre di Mezzo, in un tratto della costa impervio e con una discesa a mare pericolosa, non solo per un disabile. «Mio figlio ha diritto a vivere come gli altri bambini, di godersi il mare e di giocare sulla spiaggia.... E noi abbiamo il diritto, anzi il dovere, di accontentarlo – dice la mamma di Leonardo, Serena Salomone –. L’accesso alla spiaggia del Villaggio Cannitello, dove abitiamo, è praticamente inagibile e abbiamo più volte sollecitato il Comune di Santa Croce, anche per iscritto, a costruire una scivola che possa aiutare tutti a raggiungere agevolmente la spiaggia. Ma chi di dovere continua a prendere tempo senza darci le risposte che aspettiamo». Una spiaggia bellissima quella di Torre di Mezzo, ma Leonardo può guardarla solo da lontano. «A meno che non facciamo il giro largo, usufruendo della stradina di una casa privata e approfittando della gentilezza dei proprietari, ma sempre con la difficoltà di trascinare le ruote della sedia nella sabbia» sottolinea la mamma.
«Conosciamo bene la storia di Leonardo – ribatte Giovanni Barone, sindaco di Santa Croce Camerina – ed io mi sono interessato al suo caso, ho fatto un sopralluogo nel tratto di spiaggia interessato e ho consegnato una poltrona job alla famiglia per agevolare la discesa in spiaggia del bambino. Discesa che non potrà mai avvenire tramite il passaggio sito al Villaggio Cannitello, poiché non è fattibile nessun tipo di intervento né di scivola, così come appurato dai nostri tecnici, con me durante il sopralluogo».
E se da un lato l’interesse e le parole del sindaco sembrano sincere, dall’altro si scontrano con il documento firmato dalla dirigente dell’Ufficio Tecnico ing. Maria Angela Mormina, in cui si certifica «la possibilità di realizzare una apposita struttura a rampe discendenti» che permetta l’accesso all’arenile in sicurezza. In che maniera superare posizioni tanto antitetiche? Sottoponendo, così come si è impegnato a fare l’ufficio diretto dall’arch. Mormina, un progetto adeguato, che rispetti tutte le norme di sicurezza e dimostri la sua fattibilità al sindaco, il quale si è messo a disposizione per valutarlo e dare il suo eventuale benestare. «Se questo progetto dimostrerà che le nostre valutazioni sono sbagliate, valuteremo come e in che termini realizzarlo. Ma non sarà un provvedimento a breve termine. Nel frattempo mi impegno a far realizzare, già da domattina, una pedana nel tratto antistante la villa dei vicini della signora Salomone, dove inizia il tratto demaniale, così che Leonardo possa arrivare agevolmente con la sedia fino alla battigia». E noi tra qualche giorno saremo lì a verificare. https://www.lasicilia.it/news/cronaca/1799...gia-e-mare.html
Torino, bambina epilettica respinta da Estate Ragazzi: "Se ha una crisi non possiamo curarla"
L'ira dei genitori e dell'associazione malati di epilessia "Accettata in passato, è discriminazione" "L'integrazione dei bambini deve essere una priorità. Purtroppo quello di Sara non è un caso isolato. Serve un salto di qualità culturale per favorire l'accoglienza dei bambni". Piero Borgazzi, presidente dell'associazione Apice, che riunisce le famiglie e malati di epilessia, prende posizione dopo la storia di Sara, la bambina di sette anni respinta da un'Estate ragazzi perchè epilettica. "Sappiamo che le risorse sono sempre meno e molti centri, anche privati, hanno difficoltà ad accettare bambini malati -prosegue il presidente- per questo l'associazione ha deciso di avviare dei percorsi di formazione di personale specializzato che possa accompagnare i ragazzi e sia abilitato a intervenire nel caso in cui abbiano bisogno del farmaco". Come potrebbe averne bisogno Sara. una bambina di sette anni di Torino, che , quest'estate, per la prima volta, è stata respinta all’estate ragazzi. Il 2 giugno lei e la sua famiglia hanno festeggiato tre anni senza crisi epilettiche, ma Sara la direzione del centro sportivo, dove lei e suo fratello hanno trascorso il mese d’agosto nelle ultime tre estati, ha prima accettato l’iscrizione, poi ha comunicato ai genitori che non era possibile accoglierla. Paolo e Maria convivono con la malattia della bambina da quando aveva due anni e mezzo, da quella prima crisi scoppiata a casa, quando la piccola era con la nonna. «Da allora ce ne sono state molte altre, tenute a bada dai farmaci. Da tre anni però Sara non ha più crisi, ha sempre con sé il farmaco ma la situazione è gestibile». Sara va a scuola: le maestre – tutte quante, anche quelle delle altre sezioni e il personale non docente – hanno seguito il corso dell’asl, per poter intervenire in caso di necessità. La bambina va in piscina, ha frequentato i corsi estivi a luglio in un centro che però ad agosto chiude. «Come ogni anno siamo andati al Ch4 – raccontano i genitori – ci conoscono, ci siamo sempre trovati bene. Abbiamo iscritto i bambini, ci hanno consegnato cappellino, magliette e zainetti. Poi hanno telefonato dicendo che, no, non si poteva fare. Perché il loro personale non era autorizzato a somministrare farmaci. E nel caso di Sara, se dovesse capitare una crisi, può essere necessario darle il “salvavita”». Nei tre anni che la bambina e il fratello hanno trascorso nello sporting club del Lingotto non è mai accaduto, ma la direzione si era organizzata. Il farmaco – un clisma da somministrare nel caso di crisi prolungate o particolarmente violente – era posizionato in vari punti della struttura e l’educatore che stava con Sara ne aveva sempre una dose con sé. «Da quest’anno ci hanno detto che non si può più fare, perché sono cambiate le direttive aziendali. E noi ora cosa raccontiamo ai nostri bambini che pensano di iniziare il corso lunedì?» si chiedono i genitori per cui questa è una battaglia di civiltà. «Sappiamo che la vita di Sara non sarà semplice, che ci saranno porte chiuse di fronte a lei, ma questa è una discriminazione. E non lo è solo per nostra figlia». spiegano. «L’ epilessia è una malattia che può sopraggiungere in qualsiasi momento – osserva la mamma – chi offre un servizio di intrattenimento per i nostri bambini deve essere preparato al primo soccorso perché può capitare che Sara abbia bisogno di farmaci, ma potrebbe succedere anche ad altri». Dal Ch4 confermano l’impossibilità di ospitare la bambina «a meno che non abbia un accompagnatore autorizzato a somministrare farmaci. Noi non possiamo farlo - spiega il responsabile della struttura Giorgio Moro - e anche in caso di urgenze siamo tenuti a contattare il 118 perché i nostri educatori sono abilitati a intervenire solo per le allergie alimentari». http://torino.repubblica.it/cronaca/2018/0...rla_-203222239/ A 7 anni esclusa dal centro estivo perché epilettica
'I nostri educatori non sono autorizzati a somministrare farmaci' Non può più partecipare al centro estivo perché epilettica. Si tratta della bambina di 7 anni 'esclusa' dal centro estivo del Lingotto a Torino.
La storia è stata raccontata, questa mattina (giovedì 2 agosto), da La Repubblica. "I nostri educatori non sono autorizzati a somministrare farmaci" è stata la spiegazione, fornita al quotidiano, dai responsabili del centro estivo. Eppure, fa notare La Repubblica, la piccola, insieme al fratello, aveva già frequentato l'estate ragazzi al Lingotto. Quest'anno, come detto, i genitori si sono visti negare l'iscrizione. "Ci hanno detto che non si può fare perché - è la testimonianza raccolta dal quotidiano - sono cambiate le direttive aziendali. E' discriminazione."
La bambina di 7 anni soffre di epilessia da quando aveva poco pià di 2 anni, ma da tre non ha più avuto una crisi. Gli anni precedenti, quando era al centro estivo, veniva seguita da un apposito educatore, che portava sempre con sé una dose del farmaco. Ora però non è più possibile. Anche in caso di crisi gli educatori non possono intervenire, ma solo chiamare il 118.
La capacità del cervello di compensare un deficit estremo Un bambino sottoposto alla rimozione chirurgica dei lobi occipitale e temporale destro per una grave epilessia ha recuperato la capacità di riconoscere visi e parole anche se non ha più le regioni cerebrali che controllano queste importanti funzioni. Le scansioni di risonanza magnetica nucleare dimostrano che è l'emisfero sinistro a supplire al deficit, documentando ancora una volta l'estrema plasticità del cervello, soprattutto durante l'età evolutiva La funzione visiva può essere recuperata almeno in parte anche quando le regioni cerebrali che ne sono responsabili sono state anatomicamente alterate. Lo rivela un nuovo studio pubblicato sulla rivista “Neuron” in cui si è documentata la ripresa funzionale in un paziente di soli sette anni sottoposto a lobectomia nel tentativo di risolvere una grave forma di epilessia. Le scansioni cerebrali hanno infatti rivelato che, dopo alcuni anni dall’intervento, il bambino è riuscito a compensare il deficit, recuperando la facoltà di riconoscimento visivo di visi e oggetti. Lo studio rappresenta un’ennesima conferma della plasticità neuronale, in particolare nel periodo dello sviluppo infantile, anche in un caso di deficit estremo come questo. Al piccolo paziente, indicato con le iniziali UD, infatti manca l’intero lobo occipitale, che include la corteccia visiva, in cui avviene l’elaborazione primaria delle informazioni dell’organo della vista, e gran parte del lobo temporale destro, che riceve ed elabora gli input sensoriali visivi e uditivi.
Per studiare l’impatto di questa vasta lobectomia, i ricercatori hanno sottoposto UD a una serie di test per verificare in che modo il piccolo paziente riuscisse a svolgere alcuni compiti visivi e comportamentali. Al contempo, hanno utilizzato una tecnica di imaging di risonanza magnetica nucleare, focalizzando l’attenzione in particolare su cinque differenti punti del cervello, per individuare le aree rimaste inalterate e quelle che si sono ristrutturate nell’arco di tre anni.
Con sorpresa, gli autori hanno scoperto che il paziente era in grado di riconoscere in modo pressoché normale visi, oggetti e parole, una facoltà che in un cervello intatto dipende in modo cruciale dai lobi rimossi. Nello specifico, hanno scoperto che il cervello di UD era mutato, coinvolgendo alcune aree dell’emisfero sinistro per compensare alcune funzioni di ordine più elevato, come riconoscere e analizzare elementi visivi e con elaborare visi e parole in modo normale.
“Eseguendo le scansioni in tempi diversi, in modo da seguire l’evoluzione del cervello nel tempo, siamo riusciti a evidenziare quali parti del cervello erano rimaste stabili, e quali invece si erano riorganizzate: questo studio getta una luce sui meccanismi che consentono al cervello di ristrutturare la funzione visiva all’interno della corteccia”, ha spiegato Marlene Behrmann, docente della Carnegie Mellon University, coautrice dell’articolo. “L’unico deficit che rimasto al paziente è nel campo visivo: se guarda in avanti, UD non è in grado di elaborare le informazioni che riguardano il lato sinistro; a questa mancanza, il piccolo fa fronte girando la testa o gli occhi”.
“Il risultato offre una caratterizzazione dettagliata della plasticità del sistema visivo durante lo sviluppo cerebrale del bambino”, ha concluso Behrmann. “E getta anche una luce sul sistema visivo della corteccia e potenzialmente potrebbe aiutare neurologi e neurochirurghi a comprendere i tipi di cambiamenti che sono possibili nel cervello." http://www.lescienze.it/news/2018/08/02/ne...visiva-4067224/ Rappresentazione schematica degli emisferi sinistro e destro del cervello di UD: al destro manca completamente il lobo occipitale, indicato dalla linea tratteggiata (Credit: Carnegie Mellon University) Successful Reorganization of Category-Selective Visual Cortex following Occipito-temporal Lobectomy in Childhood
Tina T. Liu Adrian Nestor Mark D. Vida John A. Pyles Christina Patterson Ying Yang Fan Nils Yang Erez Freud Marlene Behrmann Highlights
A 3-year longitudinal investigation of visual plasticity post lobectomy in a child Stable left homonymous hemianopia and no remapping of the early visual cortex Competition between face and word selectivity within a single (left) hemisphere Intact cognitive abilities and intermediate- and high-level visual function
Summary Investigations of functional (re)organization in children who have undergone large cortical resections offer a unique opportunity to elucidate the nature and extent of cortical plasticity. We report findings from a 3-year investigation of a child, U.D., who underwent surgical removal of the right occipital and posterior temporal lobes at age 6 years 9 months. Relative to controls, post-surgically, U.D. showed age-appropriate intellectual performance and visuoperceptual face and object recognition skills. Using fMRI at five different time points, we observed a persistent hemianopia and no visual field remapping. In category-selective visual cortices, however, object- and scene-selective regions in the intact left hemisphere were stable early on, but regions subserving face and word recognition emerged later and evinced competition for cortical representation. These findings reveal alterations in the selectivity and topography of category-selective regions when confined to a single hemisphere and provide insights into dynamic functional changes in extrastriate cortical architecture. https://www.cell.com/cell-reports/fulltext...Fshowall%3Dtrue
Epilessia, un centro "Hub" interaziendale per curare la malattia con la chirurgia
In Emilia-Romagna 18-20mila le persone affette. Venturi: "Sviluppare un percorso efficiente di selezione e trattamento" medico dottore chirurghi operazione ospedale pazienteUn disturbo del sistema nervoso centrale dal forte impatto sociale, che richiede trattamenti farmacologici spesso costosi e a volte inefficaci. È l’epilessia, che in Emilia-Romagna interessa, secondo le stime, tra le 18mila e le 20mila persone. In determinati casi (quando è “focale”, cioè le crisi sono iniziate in una zona unica e delimitata della corteccia celebrale, e quando è farmacoresistente) può essere curata con la chirurgia. Per questo la Giunta intende potenziare l’attuale rete regionale dedicata alle persone con epilessia secondo il modello “Hub & Spoke”, individuando per gli interventi chirurgici un unico “Hub” interaziendale, con due sedi di riferimento: l’Irccs Istituto delle Scienze Neurologiche dell’Azienda Usl di Bologna (Ospedale Bellaria) e il Dipartimento Integrato di Neuroscienze dell’Ospedale civile di Baggiovara (Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena).
Gli interventi di chirurgia dell’epilessia in Emilia-Romagna
Nel periodo 2008-2017 in Emilia-Romagna sono stati effettuati 115 interventi di chirurgia dell’epilessia (circa 10-12 interventi l’anno). Dai dati di letteratura scientifica dei Paesi industrializzati, si stima che il numero di casi incidenti idonei a un percorso chirurgico sia significativamente maggiore: pertanto, la sfida e l’obiettivo per il prossimo futuro è far sì che ogni anno circa 40-80 casi possano beneficiare di questo trattamento. Per un percorso efficiente è necessario che le due sedi dell’Hub regionale abbiano una Unità di monitoraggio per l’epilessia: struttura chiave per la selezione dei candidati idonei al successivo intervento chirurgico, collocata in un centro di epilessia specializzato con la presenza di un team multidisciplinare e multiprofessionale (epilettologi, neuropsicologi, tecnici neurofisiopatologi e altre figure con formazione specifica ed esperienza nel trattamento). Per la piena realizzazione del percorso di chirurgia, oltre all’Hub interaziendale sarà indispensabile implementare la rete Spoke di riferimento, costituita dalle Unità operative di Neurologia per l’epilessia in età adulta e dalle Unità operative di Neuropsichiatria dell’infanzia e adolescenza e di Pediatria per l’epilessia in età evolutiva.
L’Hub interaziendale si svilupperà secondo una logica di team-work, così da condividere i percorsi diagnostico-terapeutici e la selezione appropriata dei casi da sottoporre a chirurgia, segnalati dai centri Spoke. Inoltre le due sedi dell’Hub, in virtù delle competenze specifiche, saranno riferimento regionale per i centri Spoke e necessariamente interdipendenti l’una dall’altra nella validazione della diagnosi e della terapia chirurgica. All’ottimizzazione del percorso di chirurgia dell’epilessia è complementare la realizzazione di un osservatorio regionale per la raccolta dei dati relativi al percorso sanitario e sociale dei pazienti in Emilia-Romagna. Quest’obiettivo, di fondamentale importanza, sarà sviluppato insieme alle associazioni delle persone con epilessia, che hanno già collaborato alla definizione dell’assetto dell’Hub. https://www.regione.emilia-romagna.it/noti...on-la-chirurgia
