Early administration of vitamins B1 and B6 and l-carnitine prevents a second attack of acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion: A case control study.

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Brain Dev. 2019 Aug;41(7):618-624. doi: 10.1016/j.braindev.2019.02.015. Epub 2019 Mar 9.
Early administration of vitamins B1 and B6 and l-carnitine prevents a second attack of acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion: A case control study.
Fukui KO1, Kubota M2, Terashima H2, Ishiguro A3, Kashii H2.
Author information

1Department of General Pediatrics and Interdisciplinary Medicine, National Center for Child Health and Development, Japan; Center for Postgraduate Education and Training, National Center for Child Health and Development, Japan. Electronic address: [email protected] of Neurology, National Center for Child Health and Development, Japan.3Center for Postgraduate Education and Training, National Center for Child Health and Development, Japan.
Abstract

BACKGROUND:

Acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD) is the most prevalent encephalopathy in Japanese children. AESD is characterized by a prolonged febrile seizure on day 1 followed by secondary seizures and MRI abnormality on days 4-6, resulting in high incidence of neurological sequelae. We aimed to clarify whether early administration of vitamins (vitamin B1, vitamin B6, and l-carnitine) would improve the clinical course of AESD.

METHODS:

We retrospectively reviewed 34 patients with acute encephalopathy who were admitted to our hospital between January 2009 and August 2016. Of the retrospectively registered 34 patients, 22 (65%) since 2011 were treated with the drug cocktail (prescription group) within 24 h of onset, whereas 12 (35%) before 2011 were not (non-prescription group). We compared clinical course, laboratory data, and MRI findings historically in both groups.

RESULTS:

The two groups did not differ in terms of laboratory findings except for blood lactate values. There were no differences between the two groups regarding duration of ICU admission, intubation, or the duration of seizures. Among the prescription group, two patients developed AESD while 20 had mild encephalopathy (single phasic). In contrast, seven patients inthe non-prescription group developed AESD while five did not. The incidence of AESD was lower in the prescription group (P = 0.004). As for outcomes, the rate of developmental delay and epilepsy was significantly lower in the prescription group.

CONCLUSIONS:

Our data suggested that early administration of vitamins would improve the clinical course of acute encephalopathy. Mitochondrial rescue and neuroprotection are thought to be responsible for the favorable results.
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30862409
Screenshot (729)
https://www.brainanddevelopment.com/articl...0517-5/fulltext
ATTENZIONE ARTICOLO TRADOTTO CONhttps://www.translatetheweb.com/?ref=TVert...pubmed/30862409
La somministrazione precoce di vitamine B1 e B6 e l-carnitina previene un secondo attacco di encefalopatia acuta con crisi epifasiche e diffusione a fine riduzione tardiva: uno studio di controllo dei casi.

Fukui KO1, Kubota M2, Terashima H2, Ishiguro A3, Kashii H2.

L'encefalopatia acuta con crisi bifasiche e diffusione a bassa riduzione (AESD) è l'encefalopatia più diffusa nei bambini giapponesi. L'AESD è caratterizzato da una prolungata crisi febbrile il primo giorno seguita da convulsioni secondarie e anomalie della risonanza magnetica nei giorni 4-6, con conseguente alta incidenza di sequela neurologiche. Abbiamo cercato di chiarire se la somministrazione precoce di vitamine (vitamina B1, vitamina B6 e l-carnitina) avrebbe migliorato il corso clinico di AESD.

Metodi:

Abbiamo esaminato retrospettivamente 34 pazienti con encefalopatia acuta che sono stati ricoverati nel nostro ospedale tra gennaio 2009 e agosto 2016. Dei 34 pazienti registrati retrospettivamente, 22 (65%) dal 2011 sono stati trattati con il cocktail di droga (gruppo di prescrizione) entro 24 h dall'esordio, mentre 12 (35%) prima del 2011 non erano (gruppo non soggetti a prescrizione). Abbiamo confrontato storicamente i corsi clinici, i dati di laboratorio e i risultati della risonanza magnetica in entrambi i gruppi.

Risultati:

I due gruppi non differivano in termini di risultati di laboratorio, ad eccezione dei valori del lattato di sangue. Non vi sono state differenze tra i due gruppi per quanto riguarda la durata dell'ammissione in terapia intensiva, l'intubazione o la durata dei sequestri. Tra il gruppo di prescrizione, due pazienti hanno sviluppato AESD mentre 20 avevano lieve encefalopatia (fase singola). Al contrario, sette pazienti del gruppo non soggetti a prescrizione hanno sviluppato AESD, mentre cinque no. L'incidenza dell'AESD è stata inferiore nel gruppo di prescrizione (P - 0,004). Per quanto riguarda i risultati, il tasso di ritardo dello sviluppo e l'epilessia è stato significativamente inferiore nel gruppo di prescrizione.

Conclusioni:

I nostri dati hanno suggerito che la somministrazione precoce di vitamine migliorerebbe il decorso clinico dell'encefalopatia acuta. Il salvataggio mitocondriale e la neuroprotezione sono pensati per essere responsabili dei risultati favorevoli.
https://www.translatetheweb.com/?ref=TVert...pubmed/30862409

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Allarme dei pediatri sull'epilessia piridossino-dipendente, i bambini vanno identificati e trattati subito
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Dal 72^ congresso SIP (società italiana di pediatria) e SINP (società italiana neurologia pediatrica) arriva il monito ad indagare su crisi convulsive nei primi mesi di vita perché potrebbero indicare una malattia genetica sottostimata, dovuta a deficit di vitamina B6. I pediatri sottolineano come bisogna porre una particolare attenzione alle forme nascoste e che una diagnosi esatta scongiura ritardi motori. Secondo la SINP vanno aggiornati i protocolli terapeutici e trattati i bimbi con la sostanza di cui sono carenti, la piridossina, anche dopo il primo mese di vita.
“Si chiamano epilessie “piridossino-dipendenti” e il sintomo principale è una crisi convulsiva che si ripete in modo prolungato e resistente ai farmaci anticonvulsivanti tradizionali.
E’ determinata dalla mancanza di vitamina B6, chiamata piridossina; quando questa sostanza è insufficiente compare la crisi convulsiva che talvolta non viene correttamente diagnosticata” spiega il prof. Raffaela Falsaperla, presidente della società italiana di neurologia pediatrica, aggiungendo “ E’ perciò fondamentale, specie per i pediatri che operano nelle strutture di pronto soccorso, effettuare una diagnosi precisa per poter somministrare al piccolo paziente la vitamina B6, che in poche ora fa cessare le crisi convulsive. Questa forma di epilessia è una malattia abbastanza rara: colpisce qualche migliaio di bambini in tutta italian, soprattutto neonati.
La difficoltà di diagnosi per lo specialista comprare quando la patologia si manifesta in età successiva a quella neonatale. Durante l’allattamento, per esempio può non venire riconosciuta”.
L'epilessia piridossino dipendente spesso è sotto-stimata quando non si manifesta alla nascita, avvertono gli esperti. Il suo esordio è variabile: nel 70% dei casi compare in età neonatale o può anche più tardi, nei primi mesi di vita del bambino. "Purtroppo ad oggi la diagnosi non è sempre tempestiva – continua il prof. Falsaperla -. Se la crisi non si presenta nel primissimo periodo di vita può essere misconosciuta. Ecco perché è importante sensibilizzare i pediatri nel riconoscere la patologia."
Negli attuali protocolli il trattamento con la pirodissina è prevista solo nel primo mese di vita. E necessario dunque modificare e aggiornare queste 'linee guida' diagnostico- terapeutiche attualmente in vigore e prevedere anche per una fascia d'età superiore questo tipo di cura. E' importante coinvolgere i pediatri che lavorano nei reparti di pronto soccorso nella diagnosi precoce e nella gestione terapeutica.

L'unico trattamento efficace, dunque, è la somministrazione di piridossina per via orale,intramuscolo o endovenosa che fornisce una risposta terapeutica immediata, oltre a consentire la diagnosi genetica.
"Le cause della malattia sono soprattutto genetiche ed è importantissimo aumentarne la conoscenza tra i pediatri – conclude il prof. Falsaperla – perché l'insufficienza di piridossina oltre alle epilessie può portare nel bambino anche ritardi motori importanti. Va inoltre considerato che questo tipo di epilessia non risponde alla terapia farmacologica tradizionale".
https://www.pharmastar.it/news/neuro/allar...i-subito--22788
 
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